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¿Qué Es?

Una infección producida por priones, partículas proteicas infecciosas de reciente reconocimiento. Es contagioso por contacto directo con tejidos infectados, y posiblemente por ingestión. Una variante produce la "Enfermedad de las vacas locas" en el hombre. Cerca de un 15 % de los casos son familiares.

Causas

Contacto o ingesta de productos del sistema nervioso central infectado.
Otras fuentes de contagio son más dudosas y objeto de intensos estudios.

Sintomas

Los pacientes presentan una demencia rápidamente progresiva con mioclonías (contracciones repetidas de pequeños grupos musculares).
Inicialmente pueden aparecer:

Pensamiento lento,
Dificultad para concentrarse,
Pérdida de memoria y
Pérdida de juicio.
Al final de la enfermedad al avanzar la demencia:

Cambios de humor,
Alucinaciones y, finalmente, demencia.

Riesgo

Contacto con tejidos de sistema nervioso (Trasplantes de córnea o inyecciones de pituitaria). Procedimientos neuroquirúrgicos.
Se ha demostrado la transmisión de la "Enfermedad de las vacas locas" a los humanos, pero el riesgo concreto es objeto de gran debate.

Prevención

Evitar, en lo posible, los factores de riesgo.
Es difícil detectar en los tejidos nerviosos la presencia de la enfermedad, o la infectividad de los mismos.

Diagnóstico

Diagnóstico
Historial y reconocimiento físico por su médico.
Análisis de sangre.
Las pruebas de imaginería (TAC y RMI) proporcionan un diagnóstico de presunción al apreciarse una atrofia rápidamente progresiva de las estructuras cerebrales.
El EEG (Electroencefalograma) presenta un patrón típico en muchos casos, lo que ayuda en el diagnóstico.
La prueba diagnóstica definitiva es el estudio microscópico de una muestra de tejido cerebral obtenida por biopsia o en la autopsia.

Tratamiento
Actualmente no tiene tratamiento.
Psicoterapia o asesoramiento para ayudarle a vivir con una enfermedad incurable.

Complicaciones

Las derivadas del deterioro de las funciones cerebrales (traumatismos, infecciones, malnutrición…)

Pronóstico

No existe.
Infausto. La enfermedad es mortal en un plazo de unos 18 meses.